p63 EEC Syndrome

p63 EEC International Network Word Communication Onlus

Ectrodactyly - Ectodermal Dysplasia - Cleft Syndrome

  • ita
  • eng
  • spa

 

Dermatologia

 

  • Derma e sindrome EEC, come gestirlo? Quale qualità del derma nella sindrome EEC e quali tratti comuni con la displasia ectodermica?

    La sindrome EEC presenta una cute secca e molto delicata perchè ha una struttura della parte più esterna (quella a contatto con l'esterno) alterata. Le cellule non sono ben attaccate tra loro e questo fa sì che si secchi di più e che a contatto con detergenti o sostanze chimiche (anche cosmetiche) aggressive ci sia una maggiore tendenza all'irritazione cutanea (che si manifesta con arrossamento cutaneo e prurito).
    Questa caratteristica è in comune con la dispalsia ectodermica.

  • Quali le precauzioni che un soggetto affetto da sindrome eec ed ED può prendere a livello dermatologico? Quali attenzioni per i soggetti con alterazioni della sudorazione?

    Il soggetto con EEC deve fare attenzione ad utilizzare prodotti per l'igiene e la cura della pelle che contengono sostanze troppo sgrassanti o contenenti sostanze irritanti o allergizzanti come: coloranti, conservanti, profumi, etc.
    E' utile utilizzare creme idratanti quotidianamente (con le caratteristiche sopra descritte) per migliorare la secchezza cutanea e quindi diminuire il prurito e l'irritazione.
    Per color che hanno anche una scarsa sudorazione si deve inoltre evitare di soggiornare in luoghi troppo caldi e umidi proprio per la loro incapacità a dissipare il calore corporeo non potendo sudare.

  • Quali i segnali da non sottovalutare a livello dermatologico?

    Non si deve sottovalutare la secchezza della pelle e il rossore cutaneo che è segno di una dermatite irritativa o allergica da contatto.

  • In Italia sono 5 le banche certificate che raccolgono, processano, tengono in deposito e distribuiscono tessuto cutaneo da donatore. I loro bio-prodotti trovano oggi un impiego sempre più vasto: vengono usati non solo in caso di ustioni, ma anche per le gravi dermatosi bollose, in caso di perdita di sostanze cutanee e per la ricerca dermatologica. Esistono terapie per la sindrome EEC o ED?

    La pelle nella sindrome EEC non necessita di trapianti perchè è perfettamente in grado di ricostruirsi da sola.
    Diversamente per la ricerca delle alterazioni genetiche nella EEC o ED si sta continuamente studiando e il lavoro procede, ma non mi risulta che si utilizzino campioni da banche biologiche.